O le tali atu i fualaau fa'asaina ma le eosinophilia ma fa'ailoga fa'apitoa (DRESS), e ta'ua fo'i o le hypersensitivity syndrome e mafua mai i vaila'au, ose T-cell-mediated tuga o le pa'u o le tino e fa'aalia i le mageso, fiva, a'afia o totoga i totonu, ma fa'ailoga fa'aletino pe a uma ona fa'aumi le fa'aaogaina o vaila'au.
OFO e tupu ile 1 ile 1,000 i le 1 ile 10,000 gasegase o lo'o maua vaila'au, e fa'atatau ile ituaiga vaila'au fa'aoso. O le tele o mataupu DRESS na mafua mai i vailaʻau e lima, i le faʻasolosolo faʻasolosolo o faʻalavelave: allopurinol, vancomycin, lamotrigine, carbamazepine, ma trimethopridine-sulfamethoxazole. E ui o le DRESS e seasea maua, e oʻo atu i le 23% o faʻamaʻi paʻu o vailaʻau i falemaʻi. A mae'a lea la'asaga, e masani ona maua e tagata gasegase se mageso e pei o le misela e amata i luga o le tino ma foliga ma faasolosolo malie ona sosolo, ma i'u ai ina ufitia le sili atu i le 50% o le pa'u o le tino. Facial edema o se tasi lea o uiga iloga o LE OE ma e ono fa'atuputeleina pe o'o atu ai i le pi'opi'o fou o le taliga taliga, lea e fesoasoani e iloa ai le eseesega o le OE ma le misela e le lavelave pei o fualaau fa'asaina.
O ma'i e maua i le DRESS e mafai ona maua i ni manu'a eseese, e aofia ai urticaria, eczema, suiga o le lichenoid, exfoliative dermatitis, erythema, manu'a foliga, purpura, pa'u, pustules, po'o se tuufaatasiga o nei mea. E tele manu'a pa'u e ono iai i le ma'i lava e tasi i le taimi e tasi pe suia a'o fa'agasolo le ma'i. I tagata mamaʻi e sili atu le paʻu o le paʻu, e le mafai ona iloa le erythema vave, o lea e manaʻomia ai le suʻesuʻeina ma le faʻaeteete i lalo o tulaga malamalama lelei. Pustules e taatele i foliga, ua ma le fatafata.
I se suʻesuʻega faʻamoemoeina, faʻamaonia a le European Registry of Serious Cutaneous Adverse Reactions (RegiSCAR), 56% o DRESS tagata gasegase na atiaʻe le mucosal mucosal ma tafia, faatasi ai ma le 15% o tagata gasegase o loʻo i ai le mucosal mucosal e aofia ai le tele o nofoaga, e masani lava o le oropharynx. o le fa'ateleina e o'o lava i fa'ailoga o le pa'u. O le mageso e masani lava ona sili atu i le lua vaiaso ma e umi se taimi e toe faʻaleleia ai, pe a fai o le faʻamaʻi papaʻu o le mea autu lea. E le gata i lea, e ui lava e matua seasea lava, ae o loʻo i ai se numera toʻaitiiti o tagata mamaʻi e maua i DRESS atonu e le o faʻatasi ma se mageso poʻo le eosinophilia.
O manu'a fa'aletino o le DRESS e masani ona a'afia ai le toto, ate, fatuga'o, mama, ma le fatu, ae toetoe lava o totoga uma (e aofia ai le endocrine, gastrointestinal, neurological, ocular, and rheumatic system) e mafai ona a'afia. I le suʻesuʻega a le RegiSCAR, o le 36 pasene o tagata mamaʻi na i ai le itiiti ifo ma le tasi le totoga faʻapitoa e aofia ai, ma le 56 pasene e lua pe sili atu totoga na aʻafia ai. O le lymphocytosis atypical o le faʻalavelave faʻafuaseʻi sili ona taatele ma muamua, ae o le eosinophilia e masani ona tupu i vaega mulimuli o le faʻamaʻi ma e ono faʻaauau pea.
A maeʻa le paʻu, o le ate o le okeni malo e sili ona afaina. Ole maualuga ole maualuga ole enzyme ole ate e mafai ona tupu ae le'i aliali mai le mageso, e masani lava i se tikeri vaivai, ae atonu e oo atu i nisi taimi i le 10 taimi i luga ole tapulaa masani. Ole ituaiga masani ole ate ole cholestasis, sosoo ai ma le fefiloi cholestasis ma le hepatocellular manua. I ni tulaga e seasea tupu, o le faaletonu o le ate tuga e ono matua ogaoga e mana'omia ai se suiga ole ate. I tulaga ole LABUH ma fa'aletonu ole ate, ole vasega ole vaila'au fa'ama'i masani ole vaila'au fa'ama'i. O se su'esu'ega fa'apitoa na su'esu'eina ai 71 ma'i (67 tagata matutua ma 4 tamaiti) fa'atasi ma DRES fa'asologa o fatuga'o. E ui lava o le tele o gasegase e fa'aleagaina fa'atasi le ate, 1 i le 5 gasegase o lo'o iai ma na'o le a'afia o fatuga'o. O vailaʻau faʻamaʻi o vailaʻau sili ona taatele e fesoʻotaʻi ma faʻaleagaina fatugaʻo i tagata mamaʻi DRESS, ma le vancomycin e mafua ai le 13 pasene o le faʻaleagaina o fatugaʻo, sosoo ai ma le allopurinol ma anticonvulsants. O manu'a ogaoga o le fatu na fa'aalia i le faateleina o le maualuga o le creatinine serum poʻo le faʻaitiitia o le fua o le filtration glomerular, ma o nisi tulaga na faʻatasi ma le proteinuria, oliguria, hematuria poʻo le tolu uma. E le gata i lea, atonu e na'o le hematuria tu'ufua po'o le proteinuria, pe leai fo'i se mimi. 30% o tagata mama'i na a'afia (21/71) na maua togafitiga e sui ai fatuga'o, ma e ui na toe maua e le to'atele o tagata gasegase le gaioiga o fatuga'o, e le o manino pe i ai ni fa'afitauli umi. O le a'afiaga o le māmā, e fa'aalia i le manava manava, tale mago, po'o mea uma e lua, na lipotia i le 32% o tagata mama'i DRESS. Ole fa'alavelave masani ole mama ile su'ega ata e aofia ai le infiltration interstitial, acute respiratory distress syndrome ma pleural effusion. O faʻalavelave e aofia ai le niumonia faʻalavelave faʻalavelave, lymphocytic interstitial pneumonia, ma le pleurisy. Talu ai e masani ona fa'aseseina le LUMONA DRESS, o le su'esu'ega e mana'omia ai le maualuga o le mataala. Toeitiiti lava o mataupu uma e aafia ai le mama e o faatasi ma isi faaletonu o totoga malosi. I se isi iloiloga faʻapitoa, e oʻo atu i le 21% o tagata mamaʻi DRESS na maua i le myocarditis. O le myocarditis e mafai ona tuai mo ni masina pe a mae'a isi fa'a'ailoga ole DRESS, pe fa'aauau pea. O ituaiga e amata mai i le ma'i eosinophilic myocarditis (fa'amagaloga ma togafitiga pu'upu'u immunosuppressive) i le ma'i necrotizing eosinophilic myocarditis (o le oti e sili atu i le 50% ma le umi e ola ai na o le 3 i le 4 aso). O ma'i e maua i le myocarditis e masani ona maua i le dyspnea, tiga o le fatafata, tachycardia, ma le maualuga o le toto, faatasi ai ma le maualuga o le enzyme myocardial, suiga o le electrocardiogram, ma faaletonu echocardiographic (e pei o le pericardial effusion, systolic dysfunction, ventricular septal hypertrophy, ma le biventricular failure). O le fa'ata'ita'iga fa'amaneta o le loto e mafai ona fa'aalia ai manu'a o le endometrial, ae o le su'esu'ega mautinoa e masani ona mana'omia ai le biopsy endometrial. O le a'afiaga o le mama ma le myocardial e le masani ai ile OE, ma o le minocycline o se tasi lea o vaila'au fa'aoso masani.
Ua fa'amaonia le faiga o sikoa a le European RegiSCAR ma ua fa'aaogaina lautele mo le su'esu'eina o le DRESS (Laulau 2). O le faiga fa'ailoga e fa'avae i uiga e fitu: le vevela o le tino i luga a'e o le 38.5°C; Faʻateleina pona o le lymph i le itiiti ifo ma le lua nofoaga; Eosinofilia; Atypical lymphocytosis; Rash (e aofia ai le sili atu i le 50% o le vaega o le tino, faʻaaliga faʻapitoa, poʻo suʻesuʻega faʻasolopito e tutusa ma le hypersensitivity o vailaʻau); Fa'aaofia o totoga fa'aopoopo-pa'u; Ma faaumiumi le faamagaloga (sili atu i le 15 aso).
O le togi e amata mai i le −4 i le 9, ma e mafai ona vaevaeina le mautinoa o le su'esu'ega i ni vaega se fa: o le togi i lalo ole 2 e ta'u mai ai e leai se fa'ama'i, 2 i le 3 e fa'ailoa mai ai se fa'ama'i, 4 i le 5 o lo'o fa'aalia ai se fa'ama'i, ae sili atu i le 5 o lo'o fa'ailoa mai ai se fa'ama'i o OE. Ole sikoa a le RegiSCAR e sili ona aoga mo le toe faʻamaoniaina o mataupu e ono tupu ona e le mafai e tagata gasegase ona ausia uma tulaga faʻamaonia i le amataga o le maʻi pe leʻi mauaina se suʻesuʻega atoatoa e fesoʻotaʻi ma le togi.
E mana'omia ona fa'a'ese'ese le OE mai isi fa'alavelave tuga o le pa'u, e aofia ai le SJS ma fa'afitauli fa'apitoa, oona epidermal necrolysis (TEN), ma acute generalized exfoliating impetigo (AGEP) (Ata 1B). O le taimi fa'a'otoga mo le DRESS e masani lava ona umi atu nai lo isi fa'alavelave tuga o le pa'u. O le SJS ma le TEN e vave ona tupu ma e masani lava ona fofo na o latou lava i totonu o le 3 i le 4 vaiaso, ae o auga o le DRESS e foliga mai e sili atu ona tumau. E ui lava e manaʻomia le faʻaeseesega mai le SJS poʻo le TEN o le aʻafiaga o le mucosal i le DRESS, o faʻamaʻi laugutu i le DRESS e masani lava ona vaivai ma itiiti le toto. O le fa'ailoga o le pa'u o le pa'u e fa'aalia o le DRESS e mafai ona o'o atu ai i le pa'u lona lua o le catatonic ma le tafia, ae o le SJS ma le TEN o lo'o fa'aalia i le fa'aliga atoa o le epidermal fa'atasi ma le vevesi i tua, e masani ona fa'aalia ai le fa'ailoga lelei a Nikolsky. I se fa'atusatusaga, o le AGEP e masani ona aliali mai itula i aso pe a uma ona fa'aalia le vaila'au ma fa'ato'a vave i totonu ole 1 i le 2 vaiaso. O le mageso o le AGEP o loʻo faʻafefeteina ma e aofia ai pustules lautele e le faʻatapulaʻaina i lauulu lauulu, lea e fai si ese mai uiga o le DRESS.
O se su'esu'ega fa'amoemoe na fa'aalia ai o le 6.8% o tagata mama'i DRESS na iai foliga o le SJS, TEN po'o le AGEP, lea e 2.5% na manatu o lo'o i ai ni fa'alavelave matuia o le pa'u. O le fa'aogaina o tulafono fa'amaonia a le RegiSCAR e fesoasoani e fa'ailoa sa'o ai nei tulaga.
E le gata i lea, e masani lava ona aliali mai mageso masani e pei o le misela i totonu o le 1 i le 2 vaiaso pe a uma ona aafia i le fualaau faasaina (e sili atu le saosaoa o le toe fa'aalia), ae e le pei o LE OE, o nei mageso e le masani ona o faatasi ma le maualuga o le transaminase, faateleina le eosinophilia, poʻo le umi o le toe faʻaleleia o faʻamaoniga. E mana'omia fo'i ona fa'a'ese'esega o la'ei mai isi vaega fa'ama'i, e aofia ai le hemophagocytic lymphohistiocytosis, vascular immunoblastic T-cell lymphoma, ma fa'ama'i tu'i la'au tui.
E le'i atia'e se maliega po'o ta'iala a tagata tomai faapitoa ile togafitiga ole DRESS; Fautuaga mo togafitiga o loʻo iai e faʻavae i luga o faʻamatalaga mataʻituina ma manatu faʻapitoa. O suʻesuʻega faʻatusatusa e taʻitaʻia ai togafitiga e le lava foi, o lea e le tutusa ai togafitiga.
Fa'amama fa'ama'i fa'ama'i togafitiga fa'ama'i
O le laasaga muamua ma sili ona taua i le DRESS o le fa'ailoa ma fa'agata le vaila'au e ono mafua ai. O le fa'atupuina o fa'amatalaga o vaila'au mo tagata mama'i e mafai ona fesoasoani i lenei faiga. Faatasi ai ma le siataina o fualaau faasaina, e mafai e foma'i ona fa'amaumauina fa'ama'i uma fa'ama'i ma au'ili'ili le va o le tino i le va o fualaau fa'asaina ma le mageso, eosinophilia, ma le a'afia o totoga. O le fa'aogaina o nei fa'amatalaga, e mafai ai e foma'i ona su'esu'e le vaila'au e ono fa'aoso ai le DRESS ma taofi le fa'aaogaina o lea vaila'au ile taimi. E le gata i lea, e mafai foi e fomaʻi ona vaʻai i algorithms e faʻaaogaina e fuafua ai le mafuaʻaga o vailaʻau mo isi faʻalavelave matuia o le paʻu.
Vailaau - glucocorticoids
Systemic glucocorticoids o le auala muamua lea e faʻaosoina ai le faʻamagaloga o le OE ma togafitia le toe foʻi. E ui lava o le fua masani amata o le 0.5 i le 1 mg / d / kg i le aso (fuaina i le prednisone tutusa), e leai se faʻataʻitaʻiga faʻataʻitaʻiga e iloilo ai le aoga o corticosteroids mo DRESS, faʻapea foʻi ma suʻesuʻega i suʻega eseese ma togafitiga. Ole fua ole glucocorticoids e le tatau ona faʻaititia faʻafuaseʻi seʻia vaʻaia le faʻaleleia atili ole falemaʻi, e pei o le faʻaitiitia o le mageso, eosinophil penia, ma le toe faʻaleleia o le gaioiga o totoga. Ina ia faʻaitiitia le lamatiaga o le toe tupu, e fautuaina e faʻaitiitia le fua o le glucocorticoids ile 6 i le 12 vaiaso. Afai e le aoga le fua masani, ona mafai lea ona mafaufauina le "te'i" glucocorticoid therapy, 250 mg i aso taitasi (pe tutusa) mo le 3 aso, sosoo ai ma le faʻaitiitia malie.
Mo tagata mama'i e la'ititi la'ei, e sili atu le aoga o corticosteroids pito i luga e mafai ona avea ma se togafitiga lelei. Mo se faʻataʻitaʻiga, Uhara et al. lipotia mai e 10 DRESS gasegase na toe manuia e aunoa ma le faʻaogaina o glucocorticoids. Ae ui i lea, talu ai e le o manino poʻo fea tagata gasegase e mafai ona aloese mai togafitiga faʻapitoa, o le faʻalauteleina o le faʻaogaina o togafitiga faʻapitoa e le fautuaina e fai ma sui.
Aloese mai le togafitiga o le glucocorticoid ma togafitiga faʻatatau
Mo gasegase DRESS, aemaise lava i latou e maualuga le lamatiaga mo faʻalavelave (e pei o faʻamaʻi) mai le faʻaaogaina o tui maualuga o corticosteroids, e mafai ona mafaufauina togafitiga e aloese ai mai le corticosteroid. E ui lava o loʻo i ai lipoti e mafai ona aoga le immunoglobulin intravenous (IVIG) i nisi tulaga, o se suʻesuʻega tatala ua faʻaalia ai o le togafitiga e maualuga le lamatiaga o aʻafiaga leaga, aemaise lava le thromboembolism, e taʻitaʻia ai le tele o tagata gasegase e iu lava ina sui i le faʻaogaina o le glucocorticoid therapy. Ole aoga ole IVIG atonu e feso'ota'i ma lona a'afiaga fa'amama o le antibody, lea e fesoasoani e taofia fa'ama'i viral po'o le toe fa'afouina ole siama. Ae ui i lea, ona o le tele o tui ole IVIG, atonu e le talafeagai mo tagata mamaʻi e maua i le fatu faʻaletonu, fatugaʻo, poʻo le ate.
O isi togafitiga e aofia ai le mycophenolate, cyclosporin ma le cyclophosphamide. E ala i le taofiofia o le T cell activation, o le cyclosporine e poloka ai le fa'aliliuga o le gene transcription o cytokines e pei o le interleukin-5, ma fa'aitiitia ai le fa'afaigaluegaina o le eosinophilic ma le fa'agaioiina o le T cell activation. O se suʻesuʻega e aofia ai maʻi e toʻalima na togafitia i le cyclosporine ma le 21 maʻi na togafitia i le glucocorticoids faʻapitoa na faʻaalia ai o le faʻaogaina o le cyclosporine e fesoʻotaʻi ma le maualalo o fua o faʻamaʻi, faʻaleleia le falemaʻi ma suʻesuʻega suʻesuʻe, ma faʻapuupuu falemaʻi nofo. Ae ui i lea, o le cyclosporine e le'o manatu i le taimi nei o se togafitiga muamua mo LA'U. O le Azathioprine ma le mycophenolate e masani ona faʻaaogaina mo togafitiga faʻaleleia nai lo le faʻaogaina o togafitiga.
Monoclonal antibodies ua fa'aaogaina e togafitia ai OE. O nei mea e aofia ai Mepolizumab, Ralizumab, ma le benazumab e poloka ai le interleukin-5 ma lona axis receptor, Janus kinase inhibitors (e pei o le tofacitinib), ma anti-CD20 monoclonal antibodies (e pei o le rituximab). Faatasi ai ma nei togafitiga, o vailaau anti-interleukin-5 ua manatu e sili atu ona faigofie, aoga ma saogalemu togafitiga induction. Ole faiga ole aoga e mafai ona feso'ota'i ile vave maualuga ole interleukin-5 maualuga ile DRESS, lea e masani ona fa'aosoina e sela T fa'apitoa ole vaila'au. Interleukin-5 o le pule autu o eosinophils ma e nafa ma lo latou tuputupu aʻe, eseesega, faʻafaigaluegaina, faʻagaoioia ma le ola. O vaila'au anti-interleukin-5 e masani ona fa'aogaina e togafitia ai tagata mama'i o lo'o i ai pea le eosinophilia po'o le fa'aletonu o le okeni pe a uma ona fa'aogaina le glucocorticoids.
Umi ole togafitiga
Ole togafitiga ole DRESS e manaʻomia ona faʻapitoa ma faʻaleleia faʻamalosi e tusa ai ma le alualu i luma o faʻamaʻi ma le tali atu i togafitiga. O ma'i e maua i le DRESS e masani lava ona mana'omia le falema'i, ma e tusa ma le kuata o nei ma'i e mana'omia ai le fa'afoega o tausiga tigaina. I le taimi o le falemaʻi, e suʻesuʻeina faʻamaoniga o le tagata maʻi i aso uma, faia se suʻesuʻega atoatoa o le tino, ma mataʻituina faʻailoga falesuesue e iloilo ai le aʻafia o totoga ma suiga i eosinophils.
A maeʻa le faʻamalolo, e manaʻomia pea se suʻesuʻega tulitatao i vaiaso taʻitasi e mataʻituina ai suiga i le tulaga ma fetuunai le fuafuaga togafitiga i le taimi. E mafai ona tupu faʻafuaseʻi le toe faʻafoʻi i le taimi o le paʻu o le glucocorticoid dose poʻo le maeʻa o le faʻamagaloga, ma e mafai ona faʻaalia o se faʻaʻailoga e tasi poʻo se faʻamaʻi okeni i le lotoifale, o lea e manaʻomia ai le mataʻituina o tagata gasegase mo se taimi umi ma atoatoa.
Taimi meli: Tes-14-2024